Випадок лікування пацієнтки із синдромом Елерса-Данлоса
DOI:
https://doi.org/10.31288/oftalmolzh202225762Ключові слова:
синдром Елерса-Данлоса, лептосклерія, відшарування сітківки, вітректоміяАнотація
Актуальність. Синдром Елерса-Данлоса (СЕД) – рідкісне (орфанне) захворювання, що характеризується дисплазією сполучної тканини, отже змінами структур тканин очного яблука. У світовій літературі описано 3 випадки хірургічного лікування відшарування сітківки методом вітректомії при синдромі Елерса-Данлоса.
Мета. Проаналізувати підхід до медикаментозного та хірургічного лікування у пацієнтки з наявністю рецидиву відшарування сітківки при синдромі Елерса-Данлоса.
Матеріал та методи. Наведено дані клінічного стану очей пацієнтки із синдромом Елерса-Данлоса, результати обстеження консервативного та оперативного втручання.
Результати. При ревізії порожнини склоподібного тіла на периферії виявлені значні залишки склоподібного тіла, які були видалені вітреотомом в максимально можливому обсязі. При контрастуванні структур сітківки визначалася епіретинальна мембрана, що покриває весь задній полюс і видалена цанговим пінцетом у повному обсязі.
Висновки. Підхід до роботи з пацієнтами з синдромом Елерса-Данлоса повинен бути суто диференційованим. Це зв’язано з тим, що дисплазія сполучної тканини може як маскуватися під іншу системну патологію, так і змінювати її клінічну картину. Своєчасне лікування та правильно обрана тактика дозволяє досягти успіху в особливо тяжких випадках.
Посилання
1.Vit VV. [Pathology of the eye, ocular adnexa and orbit]. Vol. 1. Odesa:Astroprint; 2019. Russian.
2.Brady AF, Demirdas S, Fournel-Gigleux S, et al. The Ehlers-Danlos syndromes, rare types. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar;175(1):70-115. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31550
3.McKusick VA. Heritable disorders of connective tissue. 4th ed. St. Louis, MO: CV Mosby; 1972.
4.Villani E, Garoli E, Bassotti A, Magnani F, Tresoldi L, Nucci P, et al. The cornea in classic type Ehlers-Danlos syndrome: macro- and microstructural changes. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013 Dec 11;54(13):8062-8. https://doi.org/10.1167/iovs.13-12837
5.Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar;175(1):8-26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31547
6.Perez-Roustit S, Nguyen DT, Xerri O, Robert M, De Vergnes N, Mincheva Z, et al. Ocular manifestations in Ehlers-Danlos Syndromes: clinical study of 21 patients. J Fr Ophtalmol. 2019 Sep;42(7):722-9. https://doi.org/10.1016/j.jfo.2019.01.005
7.Bodanowitz S, Hesse L, Pöstgens H, Kroll P. Retinal detachment in Ehlers-Danlos syndrome. Treatment by pars plana vitrectomy. Ophthalmologe. 1997 Sep;94(9):634-7. https://doi.org/10.1007/s003470050173
8.Whitlow S, Idrees Z. RD repair using 360-degree scleral graft for extensive scleral ectasia in a patient with Ehlers-Danlos syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019 Sep 13;17:100554. https://doi.org/10.1016/j.ajoc.2019.100554
9.Lumi X, Bergant G, Lumi A, et al. Outcomes of vitrectomy for retinal detachment in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV: a case report. J Med Case Reports. 2021 May 20;15(1):249. https://doi.org/10.1186/s13256-021-02855-w
10.Hernández-Camarena JC, Rodríguez-García A., Valdez-García J. Diagnosis and treatment approach for necrotizing scleritis (NS): a clinical case. Gac Med Mex. Jul-Aug 2015;151(4):525-8.
11.Ashok D, Ayliffe WH, Kiely PDW. Necrotizing scleritis associated with rheumatoid arthritis: long-term remission with high-dose infliximab therapy. Rheumatology (Oxford). 2005 Jul;44(7):950-1. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keh635
12.Sainz de la Maza M, Foster CS, Jabbur NS. Scleritis associated with systemic vasculitic diseases. Ophthalmology. 1995 Apr;102(4):687-92.. https://doi.org/10.1016/S0161-6420(95)30970-0
13.Carmona-Fernandes D, Santos MJ, Canhão H, et al. Anti-ribosomal P protein IgG autoantibodies in patients with systemic lupus erythematosus: diagnostic performance and clinical profile. BMC Med. 2013 Apr 4;11:98. https://doi.org/10.1186/1741-7015-11-98
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2025 М. М. Уманець, О. В. Зборовська, О. Е. Дорохова, М. Б. Коган
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Ця робота ліцензується відповідно до ліцензії Creative Commons Attribution 4.0 International (CC BY). Ця ліцензія дозволяє повторно використовувати, поширювати, переробляти, адаптувати та будувати на основі матеріалу на будь-якому носії або в будь-якому форматі за умови обов'язкового посилання на авторів робіт і первинну публікацію у цьому журналі. Ліцензія дозволяє комерційне використання.
ПОЛОЖЕННЯ ПРО АВТОРСЬКІ ПРАВА
Автори, які подають матеріали до цього журналу, погоджуються з наступними положеннями:
- Автори отримують право на авторство своєї роботи одразу після її публікації та назавжди зберігають це право за собою без жодних обмежень.
- Дата початку дії авторського права на статтю відповідає даті публікації випуску, до якого вона включена.
ПОЛІТИКА ДЕПОНУВАННЯ
- Редакція журналу заохочує розміщення авторами рукопису статті в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах), оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності і динаміці цитування.
- Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження статті у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом за умови збереження посилання на первинну публікацію у цьому журналі.
- Дозволяється самоархівування постпринтів (версій рукописів, схвалених до друку в процесі рецензування) під час їх редакційного опрацювання або опублікованих видавцем PDF-версій.
- Самоархівування препринтів (версій рукописів до рецензування) не дозволяється.
