(untitled) (Ukrainian Journal of Ophthalmology, 2025)
Вступ. Пухлини краніофаціально-орбітальної локалізації (ПКФОЛ) частіше є злоякісними епітеліальними пухлинами, які розвиваються в носовій порожнині, параназальних синусах, орбіті і у 25-30% хворих діагностуються в занедбаних випадках. Первинні пухлини епітеліального генезу в орбіті локалізуються в області сльозної залози (ПСЗЕГ) і мають інвазивний ріст з деструкцією верхньої і зовнішньої кістних стінок орбіти з інтракраніальним і інтрацеребральним поширенням. Мета: проаналізувати клініко-морфологічні, та інтраскопічні (комп’ютерно-томографічні та магнітно-резонансні) характеристики пухлин краніофаціально-орбітальної локалізації. Матеріал і методи. Обстежені 192 пацієнті з ПКФОЛ, які лікувались в ДУ «Інститут отоларингології ім. О. С.Коломійченка НАМН України» і ДУ «Інститут нейрохірургії ім. А. П. Ромоданова НАМН України». Також обстежено 110 хворих з ПСЗЕГ, які лікувались в ДУ «Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова НАМН України». Результати. У 133 (69,3%) хворих було виявлено злоякісні, у 59 (30,7%) - доброякісні ПКФОЛ. За гістоморфологічною характеристикою основну частку доброякісних ПКФОЛ (84% випадків) склали ювенільні ангіофіброми носоглотки, менінгіоми та остеоми. Первинна локалізація доброякісних ПКФОЛ була екстракраніальною в 51% випадків, інтракраніальною — в 22%, з кістково-хрящової основи черепа — в 27%. Серед злоякісних ПКФОЛ основну частку склали ракові новоутворення (40% випадків). Первинна локалізація злоякісних ПКФОЛ була екстракраніальною у 81% випадків, з кістково-хрящової основи черепа — у 19%. Серед ПСЗЕГ доброякісні пухлини діагностовано у 51 (46,3%) хворого, до яких віднесено: плеоморфна аденома – 42 (38,2%), мукоепідермоїдна пухлина – 5 (4,5%), міксома – 3 (2,7%) пацієнта і онкоцитома – 1 (0,9%) випадок. Злоякісні ПСЗЕГ діагностовано у 59 (53,7%) хворих, до яких віднесено: аденокарцинома – 33 (30,0%), аденокістозна карцинома – 18 (16,4%), рак у плеоморфній аденомі – 8 (7,3%). Визначені загальномозкові, рінологічні, нейроофтальмологічні та отологічні симптоми, які зустрічаються однаково часто як при доброякісних, так і при злоякісних ПКФОЛ, а також найбільш характерні для ПСЗЕГ. Описані клінічні, КТ і МРТ ознаки характерні для різних гістоморфологічних типів новоутворень як доброякісного, так і злоякісного характеру. Висновки. Особливістю ПКФОЛ є їх великі, а в багатьох випадках і гігантські розміри, у тому числі первинних, уперше діагностованих утворень на тлі тривалого безсимптомного періоду. Визначено частоту ураження різних відділів інтра- та екстракраніальної поверхні основи черепа з перевагою ураження латеральних відділів основи черепа при доброякісних пухлинах та в межах дна передньої черепної ямки – при злоякісних. Інвазивний інтракраніальний ріст злоякісних та інтракраніальне поширення доброякісних ПКФОЛ має певні градації, обумовлені здебільшого їх гістобіологічними особливостями та тривалістю захворювання. Інтракраніальне і інтрацеребральне розповсюдження ПСЗЕГ є основною причиною летальності.